单选题
1分
男,31岁,低热,发作性酱油色尿4个月。体检:巩膜黄染,贫血面容,肝、脾不肿大,RBC2.5×10/L,HGB60g/L,PLT110×10/L,WBC6.5×10/L,网织红细胞计数0.15,尿隐血...
男,31岁,低热,发作性酱油色尿4个月。体检:巩膜黄染,贫血面容,肝、脾不肿大,RBC2.5×10/L,HGB60g/L,PLT110×10/L,WBC6.5×10/L,网织红细胞计数0.15,尿隐血试验阳性。
参考答案: B
参考解析: 5.PNH由于GPI锚磷脂缺乏,CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜,使红细胞对补体的敏感性增加,发生血管内溶血。多以贫血、出血为首发症状,血红蛋白尿多与睡眠有关,血象网织红细胞轻度升高。Ham试验特异性高,是本病工人的确诊试验。输血宜采用洗涤红细胞,异基因骨髓移植是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。