单选题 1分

下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确

  • A.常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂
  • B.首发症状常起于童年
  • C.常发生痴呆
  • D.尸检可发现尾状核萎缩
  • E.根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断

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1 单选题 1分
  • A.可发生于任何年龄,以中年人多见
  • B.起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头固定于某一异常姿势
  • C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
  • D.受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大
  • E.可因情绪激动而加重,头部有支撑时减轻,睡眠时消失
2 单选题 1分
  • A.又称原发性震颤,以良性的震颤和肌强直为惟一表现
  • B.起病隐袭,疾病缓慢进展,亦可长期缓解
  • C.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤
  • D.多见于一侧手或双手,头面部也常累及,腿部较少受累
  • E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻
3 单选题 1分
  • A.是一种常染色体显性遗传病
  • B.多见于中年以上患者
  • C.除舞蹈动作外,还常有遗传史、精神症状和痴呆
  • D.少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少
  • E.生化改变基础是纹状体中,DA含量明显减少,GABA、Ach含量正常可略增多
4 单选题 1分
  • A.由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病
  • B.多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等,后期症状加重时,可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动
  • C.多数患者伴有不同程度的智力障碍
  • D.30%~40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声
  • E.约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症
5 单选题 1分
  • A.上下肢同样受累
  • B.通常在成年后发病
  • C.震颤可被酒精抑制
  • D.1/3以上的患者有阳性家族史
  • E.病程通常超过3年