解析题 3分

男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:Hb68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红...

男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:Hb68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham's试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。
最可能的疾病诊断是

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4 单选题 1分
  • A.血小板功能异常
  • B.服阿司匹林使出血加重
  • C.Ⅷ因子促凝活性部分(Ⅷ:C)明显减少
  • D.Ⅷ因子相关抗原(VIIR:Ag)轻度减少
  • E.男女均可发病