单选题 2分

12岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。 下列哪项实验室检查对诊断最有意义

  • A.血清铜蓝蛋白
  • B.尿铜测定
  • C.血铜测定
  • D.肝功能检查
  • E.同位素铜结合试验

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2 单选题 2分
  • A.治疗开始越早,效果越好
  • B.予低苯丙氨酸奶粉喂养
  • C.每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入
  • D.饮食控制至少需持续至青春期
  • E.添加辅食以蛋白质类食物为主