特发性血小板减少紫癜概述

参考解析: 1．概念　特发性血小板减少性紫癜(LTP)是由于获得性免疫异常导致的血小板破坏增加、寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍以及血小板数目减少的一种出血性疾病，又被称为免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少最常见的病因之一。
2．病因及发病机制　多数ITP患者病因未明。急性发病的患者可能有上呼吸道感染等诱发因素，慢性患者在并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状常常加重。ITP的主要发病机制为针对血小板相关抗原的特异性抗体(PAIg)介导的血小板在网状内皮系统内的破坏；其他机制包括T细胞免疫异常、PAIg对骨髓巨核细胞成熟障碍的影响以及杀伤性T细胞对血小板的直接破坏。
3．临床表现　根据病程长短(6个月)将ITP分为急性型及慢性型，两者临床特点见下表。急性型ITP占儿童ITP的70％～90％，一般起病急，临床表现为全身皮肤、黏膜出血，少数患者伴有消化系统及泌尿系统出血；颅内出血者占3％～4％，约1％患者因严重出血而死亡；80％～90％的患者在6个月内血小板计数完全恢复，多数在3周内好转。慢性型ITP好发于年轻女性，一般起病隐匿，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，但严重出血少见。