系统性红斑狼疮案例：病历摘要：患者，女性，24岁。因妊娠34周，低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。患者2003年10月中旬确诊宫内孕，12月(孕6周)出现低热(37．8℃)，尿蛋白 (...

系统性红斑狼疮案例：
病历摘要：患者，女性，24岁。因妊娠34周，低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。
患者2003年10月中旬确诊宫内孕，12月(孕6周)出现低热(37．8℃)，尿蛋白
(+)。2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑(双颧部明显)，下肢肌肉无力、疼痛，无发热，尿蛋白(+++)，未特殊诊治。5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。发病来脱发明显，有反复口腔溃疡和光过敏，无双手遇冷变白、变紫和变红。G3P0，2002年孕8周胚胎停育；2003年5月孕7周合并阑尾炎，均行人工流产。体格检查：T 37．8℃，P 98次／分，R 20次／分，BP 150／90mmHg,一般状况可。头发稀疏，面部蝶形红斑，手足血管炎样红斑；浅表淋巴结无肿大；口腔多发溃疡。心、肺查体未见异常。腹部高度膨隆，无压痛，肝脾触诊不满意，胎心正常。双下肢中度凹陷性浮肿。
辅助检查：血WBC 4．6×10

／L、HGB 94g／L、PHT256×10

／L；尿常规：白细胞(++)、蛋白(+++)；尿沉渣：红细胞3～4／HPF，白细胞满视野；24小时尿蛋白7．2g。血白蛋白26g／L、转氨酶和肌酐正常；ESR100mm／h；补体均显著减低(CH

1．5U／ml，C3 35．8mg／dl，C4 2．44mg／d1)。RF阴性，ANA 1：1 2800

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参考答案:

参考解析: 分析步骤：
1．诊断及诊断依据本例初步诊为系统性红斑狼疮、狼疮肾炎。其诊断依据是：
(1)年轻女性，妊娠期发病，逐渐加重。
(2)临床上存在多系统损害：皮肤病变(颧部红斑、手足红斑，光过敏，明显脱发)；黏膜损害-反复口腔溃疡；手关节炎；肾脏损害(大量蛋白尿、脓尿、低白蛋白血症)；病态妊娠史(妊娠早期胚胎停育)。
(3)血沉显著增快；低补体血症。
(4)ANA强阳性。符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项：颧部红斑；光过敏；口腔溃疡；肾损害；ANA阳性；故SLE诊断明确。存在水肿、高血压和大量蛋白尿，狼疮肾炎诊断明确。
2．鉴别诊断主要是妊娠高血压综合征和原发性肾炎，可出现水肿、高血压和大量蛋白尿，但二者均不能解释患者皮肤黏膜和关节炎，且ANA高效价阳性。
3．进一步检查自身抗体方面进一步查抗ds-DNA、抗ENA、抗磷脂抗体(包括抗磷脂抗体和狼疮抗凝物)，有助于确定诊断和评价活动度。
4．治疗原则本例近期出现皮疹、关节炎、肾损害、血沉快、补体降低和抗ds-DNA抗体阳性，提示病情高度活动；存在肾病综合征，为重症SLE。需要积极予以免疫抑制治疗，首选大剂量皮质激素[泼尼松1mg／(kg·d)]，适时终止妊娠后，再联合环磷酰胺静脉冲击治疗。