6个月女婴,3天前发热,咳嗽,昨日患儿哭闹,咳嗽时声音低,嘶哑,吸气性呼吸困难,左眼睑下垂,清晨起床睁眼正常,下午左眼睑下垂加重,在儿童医院按“急性喉炎”处理病情无改善,出现喝水呛咳,吞咽困难,为进一...
一、最可能的诊断是什么?
二、进一步要做什么检查?
三、和什么疾病鉴别?
四、治疗原则?
参考解析:
一、诊断重症肌无力(MG):依据为
1、起病急,发病前有上呼吸道感染史。
2、左眼睑下垂,喝水呛咳,吞咽困难,咽反射减弱,吸气性呼吸困难,三凹征。
3、按“急性喉炎”处理无好转。
4、无进食臭豆腐及腐败食品史。
5、无其他体征。
6、有“晨轻暮重”的表现。
二、进一步要做什么检查?
1、血常规,血生化,肌酶。
2、肌电图时重频刺激阳性。
3、新斯的明试验:新斯的明1~2mg肌注,20分钟后肌力改善为阳性,可持续2小时。
三、与以下疾病鉴别
肉毒杆菌中毒
相同点:1、均为神经-肌肉传递障碍性疾病。2、用新斯的明后症状均会改善。
不同点:1、有食腐败食品,臭豆腐等。2、无晨轻暮重的现象。
格林-巴利综合症
相同点1、起病急,多有呼吸道感染史。
2、可引起肌弛缓性瘫痪,重者可致呼吸衰竭。
不同点1、该患儿以累及眼肌及吞咽肌为主,而格林-巴利综合症多累及四肢大肌群,对称性弛缓性瘫痪,膝反射减弱或消失。
2、无晨轻暮重的现象。
3、CSF及肌电图可以区别。
四、治疗原则
1、控制感染,可以适当用抗菌素如青霉素或大环内酯治疗。
2、抗胆碱药物治疗:急性期瘫痪累及呼吸肌、咽喉肌时可予新斯的明肌注至症状缓解后改溴吡斯的明口服,剂量10mg/次,根据病情调整剂量至症状完全消失。
3、皮质类固醇治疗:甲基强的松龙针10~15mg/kg·d×3~5day后改为强的松片1~1.5mg/kg·d,逐渐减停。
4、可试用丙种球蛋白针0.4g/kg.d×3~5day。
5、抗菌素避免用氨基糖甙类,以防加重病情。
6、严密观察病情变化,如果出现呼吸衰竭,立即用人工呼吸。